Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci

Maria Szczepańska 1, Piotr Adamczyk 1, Elzbieta Trembecka-Dubel 1, Sylwia Sulik-Gajda 2, Dawid Nowak 2, Paulina Rączkowska 2, Katarzyna Lipiec 1
1 - Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
2 - Koło STN przy Katedrze i Klinice Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
MONZ
2016; 22 (1): 77-81
ICID: 1198728
Article type: Case report
 
 
Wstęp. Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) pod względem etiologii jest heterogennym zespołem objawów, stanowiącym najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek (OUszN) u dzieci poniżej 4 r.ż. Choć istnieją proste kryteria diagnostyczne, to w praktyce klinicznej napotyka się jednak trudności, zwykle związane z ustaleniem przyczyny ZHM.
Materiał i metodyka. W pracy przedstawiono przebieg diagnostyki i leczenia trojga dzieci ze wstępnie ustalonym klinicznym rozpoznaniem ZHM.
Pierwszy pacjent został przyjęty do szpitala w wieku 5 miesięcy, kiedy ujawnił „klasyczne” objawy ZHM poprzedzone epizodem ostrej biegunki. Po skutecznym leczeniu pierwszego epizodu ZHM u chłopca w ciągu kolejnych 30 miesięcy obserwowano 6 nawrotów „aktywnej” fazy choroby, łączących cechy ZHM i zespołu nerczycowego. Wprowadzenie profilaktycznych infuzji osocza utrzymuje aktualnie u chłopca stan remisji.
Drugie dziecko zostało skierowane do szpitala w wieku 3 miesięcy z powodu triady objawów typowych dla ZHM, a ostatecznym wyjaśnieniem obserwowanych zaburzeń okazała się rozległa malformacja naczyniowa przestrzeni zaotrzewnowej z wtórną aktywacją wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
Trzeci pacjent w wieku 2,5 roku zamanifestował objawy ZHM o łagodnym nasileniu. Wywiad rodzinny był obciążony zgonem brata z powodu ZHM o skrajnie ciężkim, uporczywie nawracającym przebiegu. Pełną remisję objawów uzyskano w wyniku terapii osoczem.
Wnioski. W przypadku współistnienia niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i OUszN trzeba brać pod uwagę także przyczyny inne niż ZHM. Zróżnicowanie mechanizmów prowadzących do rozwoju ZHM przekłada się na szeroki zakres działań terapeutycznych w tej grupie pacjentów. Właściwie dobrane formy terapii dają szansę na szybkie i wolne od trwałych następstw uzyskanie remisji.
DOI: 10.5604/20834543.1198728
  PEŁNY TEKST STATS

Recommend this article to:

Nazwisko i Imię:
E-mail:
From:
Język:


Artykuły powiązane in IndexCopernicus™
     ostre uszkodzenie nerek [10 powiązanych rekordów]
     dzieci [797 powiązanych rekordów]
     zespół hemolityczno-mocznicowy [0 powiązanych rekordów]



 

Related articles

W Konopka, M Strużycka,
Treatment of deafness using bone anchored hearing ...
People with hearing loss or deafness in the course of chronic middle ear, external or birth defects, which cannot wear conventional hearing aids or not treatable surgery are candidates for the implant to the bone conduction. The second category candi...
STRESZCZENIE
M Kaczor, M Skalski,
Prevalence and consequences of insomnia in pediatr...
Insomnia presents an increasing and significant health issue in paediatric population. As the problem had grown over past decade, it became recognised by the specialists dealing with children and adolescents. In a recent study American Academy of Chi...
STRESZCZENIE
J Styczyński, K Siewiera,
Inwazyjne zakażenia grzybicze u dzieci i młodzie...
Wstęp. Pacjenci poddawani procedurze transplantacji komórek krwiotwórczych (HSCT) stanowią grupę, w której ryzyko inwazyjnych zakażeń grzybiczych (IFI) jest szczególnie wysokie. Zakażenia grzybicze są częstą przyczyną chorobowości i ś...
STRESZCZENIE